⊙作者/杨燕霞彭绍林
⊙指导/林梅清
⊙单位/医院
矫正型大动脉转位是一种心房与心室之间以及心室与大动脉之间连接均不一致的先天性心脏畸形，属于先天性大动脉转位畸形的一种。
根据心房、心室以及大动脉的方位，矫正型大动脉转位可分为4种类型，其中以SLL型最为常见，即心房正位、心室左襻、主动脉位于肺动脉的左前。
胎儿时期，由于SLL型的矫正型大动脉转位表现与正常表现有诸多相似之处，容易漏诊。
今天我们将通过1个病例来理解矫正型大动脉转位的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕23周，系行产前系统筛查，心脏结构所见如下。
图1四腔心切面上示降主动脉位于脊柱左侧，心脏大部分位于左侧，心尖右旋，朝向前胸壁，心腔不对称，位于右侧的左心室稍小，而位于左侧的心室所属房室瓣具有三尖瓣特征，与室间隔连接点较对侧更靠近心尖，提示左侧心室为形态学右心室
视频1动态图示四腔心切面二维所见
视频2动态图示四腔心切面CDFI所见
图2流出道切面显示主动脉发自形态学右心室，肺动脉发自形态学左心室，主动脉和肺动脉的起始部平行排列，主动脉位于肺动脉的左前方，室间隔完整
视频3动态图示双侧心室流出道二维所见
图3主动脉与肺动脉平行走行后汇入降主动脉，主肺动脉发出左、右肺动脉分支
视频4动态图示肺动脉及其左右分支
图4三血管切面只可见主动脉及上腔静脉
图5主动脉弓及动脉导管弓两者走向关系异常，呈平行走向
视频5动态图示主动脉弓
图5静脉导管汇入下腔静脉窦，上、下腔静脉汇入右心房
图6主动脉顶部横切可同时显示左、右锁骨下动脉，无名静脉于右锁骨下动脉旁汇入上腔静脉
图7持续性右脐静脉，降主动脉、下腔静脉位置关系正常
根据声像图所见，我们考虑为矫正型大动脉转位。胎儿其他脏器未见明显异常。经过产前咨询，尽管被告知预后较好，但孕妇仍最终选择了引产。随后尸检结果证实了产前所见，最终确诊为矫正型大动脉转位（SLL型）。
诊断经验
与产后心脏检查一样，产前诊断大动脉转位（包括矫正型和完全型）需要在不同切面上对心脏各节段进行细致判断，明确静脉水平、心房水平、心室水平和大动脉水平的位置关系及连接关系。
产前超声检查时，应首先准确判定胎儿的左右侧，这是正确诊断大动脉转位的前提。
1、心房位置判定：（1）上腹部横切面上，若胃泡位于左侧、腹主动脉位于脊柱左侧而下腔静脉位于脊柱右侧，则一般可判定心房正位。（2）此外，可在腹部横切面上追踪下腔静脉，或在近矢状切面上显示出下腔静脉长轴，与下腔静脉相连的心房为形态学右心房。
2、确定心室：四腔心切面上，具有调节束结构且所属房室瓣的室间隔连接位置更接近心尖的通常为形态学右心室。
3、确定大动脉：（1）在心室流出道切面上，与心室相连且远端最终分为2个近似对等分支的为肺动脉，而通常先向上呈弓型走行并在弓部分出3条近于平行的分支血管并最终向下走行续于腹主动脉的为主动脉。（2）此外，与心室相连的两条大动脉近端应垂直走行，若为平行或近似平行走行，则提示存在大动脉位置异常。（3）三血管切面上，自左向右应为主肺动脉、主动脉和上腔静脉，呈直线排列，且管腔内径依次递减。若非如此，则应注意排除大动脉位置异常。
因此，如本病例，SLL型矫正型大动脉转位产前超声检查时，腹部横切面上，胃泡和腹主动脉位于左侧而下腔静脉位于右侧且与右心房相连；四腔心切面上，位于左侧的心室具有形态学右心室的特点；心室流出道切面上，两条大动脉呈平行走行，肺动脉与形态学左心室相连而主动脉与形态学右心室相连；三血管切面上，三条血管的数量、排列和内径均存在异常。
预后
本病可合并多种心内畸形，特别要注意除外室缺或形态学左室的Ebstein畸形，其预后与合并畸形相关。若不合并其他畸形，患儿不经受外科治疗也可获得较满意的自然预后，但远期可出现进行性解剖右室衰竭和三尖瓣反流。
参考文献
1.李胜利《胎儿畸形产前超声与病理解剖图谱》第1版.人民*医出版社.
2.李胜利《胎儿畸形产前超声诊断学》第1版.人民*医出版社.
3.王心房《超声心动图学》第4版.人民卫生出版社.
4.路爱青等.《产前超声对矫正型大动脉转位的诊断价值》电子版.中国辐射卫生.
5.张颖等.《产前超声诊断矫正型大动脉转位》电子版.中国超声医学杂志.
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