先天性脊柱畸形

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Madelung马德隆畸形影像表现 [复制链接]

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来源:新乡医学影像

概述

先天性Madelung畸形的桡骨远端骨骺尺侧和掌侧发育障碍,使桡骨远端向掌侧和尺侧偏斜,腕关节的近侧列腕骨由拱顶形变成尖顶形。而尺骨下端生长相对较桡骨远端快,尺骨远端常向桡背侧及远端突出,在腕尺背侧有明显的骨隆起。腕关节活动受限,特别是背伸及尺偏时明显,而屈腕活动度增加,桡偏基本正常,旋转尤以旋后明显受限。畸形严重时,腕部出现疼痛、无力及腕关节不稳定。多见于女性,以双侧发病为多见。?

病因病理

罕见;桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的

马德龙畸形特征性表现:桡骨变短弯曲,远端桡尺关节间隙变宽,腕骨呈三角排列

病因学:主导生物特性的常染色体不完全外显

好发女性,常双侧同时发病

并发疾病

马德龙畸形常并发疾病:

软骨发育障碍:前臂、身高变短,马德龙畸形

Turner综合征(先天卵巢发育不良)

多发性外生骨疣

奥利埃病

临床症状:

典型表现:成人女性,双侧腕部受累

前臂缩短,尺骨远端外突

桡骨远端向背侧、掌侧成角

可能出现症状:腕部疼痛、僵硬,腕部倾斜严重的话需要矫形手术

影像表现

桡骨远端向掌侧弧形突出

远端桡尺骨关节关节间隙变宽

腕骨三角状分布

桡骨远端不断的向掌侧、尺侧倾斜

MRI(不经常使用):

骨骺板:连接桡骨干骺端及骨骺,移位至尺侧表面

出现Vicker韧带:连接桡骨末端及月骨的不规则韧带

桡三角韧带尺侧不规则增厚

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