先天性脊柱畸形

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TUhjnbcbe - 2025/2/17 19:14:00
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新学期,患有罕见病脊髓性肌萎缩症(SMA)的8岁少年邹维洛重新回到校园。令他感到高兴的是,自己终于可以端端正正地坐着上课了。医院SMA脊柱侧弯诊治中心团队的帮助下,维洛的脊椎侧弯从69度被纠正到了10度。“同学们都说我长高了。”

2月26日,国内首家SMA脊柱侧弯诊治中心在上海交通大医院成立,今后,越来越多像维洛这样的SMA患者将享受全生命周期的一站式绿色通道服务。在专业治疗的支持下,患者的生活质量将大大改善。

不到1岁时,邹维洛被确诊脊髓性肌萎缩症,这是一种罕见病,让本该在户外奔跑嬉闹茁壮成长的他无法站立,也很难维持长时间独坐,只有手肘前部和手指可以动。当时,医生诊断他活不过三岁。但家人的精心照料,让他的生命得以延续。

维洛也没有被病魔打倒。一年多前,维洛开着爸爸为他定制的电动轮椅,在妈妈的陪同下,走进了黄浦区卢湾一中心小学的课堂,现在的他已经是一名两年级的小学生了。因为维洛有一身非常“酷”的装备,全校很多小伙伴都叫他“钢铁侠”。然而,每次维洛出门前、回家后都要做大量准备,如手势练习和肌肉按摩等。

年1月28日,维洛在上海儿童医学中心注射了第一针治疗脊髓性肌萎缩症(SMA)的药物——诺西那生钠注射液,这是全球首个SMA治疗药物,让家人看到了生命的曙光。但随着病程的延长,肌肉支撑力量不足,导致维洛的身体逐渐弯了下来,脊柱侧弯严重,压迫到心肺,影响了维洛的生长发育。

年10月,通过网络上病友们的推荐,医院脊柱中心门诊。医院脊柱中心主任杨军林教授与小儿骨科、麻醉科、儿呼吸科、儿重症监护室、儿神经内科等多科室MDT(多学科诊疗)团队会诊,针对维洛的身体条件充分评估后,提出了脊柱生长棒植入的手术方案。

“在维洛的脊柱里安装一个可调节长度的金属支架,在干扰正常生长的情况下,达到矫正脊柱的目的。今后每年都要再做手术,延长生长棒的长度,直到生长发育完全停止后,再做最后一次融合术。”杨军林介绍,脊柱生长棒植入手术不仅可以矫正脊柱畸形,还可以通过增加胸廓高度,促进肺部生长并改善肺功能。手术后,维洛不但可以躺平、坐直,肺部功能也将大大得到提升,曾经因咳嗽吃不下饭的现象也将大为好转。

术前、术后CT图

10月27日,在周密的手术计划和细致的围手术期准备下,维洛顺利完成了手术。清醒后的维洛,第一次真切地感受到“躺平”这样舒适的休息方式。

术后的影像学检查提示:维洛的脊柱侧弯从69度变为了术后的10度。坐直以后的维洛身高高了很多,爸爸给他特制的电动轮椅以及家里各种护理用具都要“重新升级”,以适应维洛的新高度。

出院后的维洛度过了自己8岁的生日,妈妈说他“宛若重生”。据悉,经过数月坚持不懈的康复,现在维洛恢复得非常好。春季新学期开学后,他已经回到学校,和同学们在一起快乐地学习了。

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