医院小儿外科近期收治5例先天性无肛患儿，其中3例为低位，出生后24小时急诊行肛门成形术，术后患儿恢复良好，2例为高位无肛，急诊行结肠造瘘后分期采用腹腔镜辅助肛门成形，术后坚持扩肛随访，目前患儿已行造口还纳，生长发育、排便控便情况均良好。
术前
术后
什么是先天性肛门直肠畸形???
先天性肛门直肠畸形占小儿消化道畸形第一位，发病率为1∶～，男性多于女性。本病类型复杂，常合并其他先天性畸形，直肠盲端终止于耻骨直肠肌以上为高位畸形，位于耻骨直肠肌环内为中位畸形，直肠盲端穿过耻骨直肠肌环为低位畸形。
病理类型分类年墨尔本国际小儿外科会议一致通过了畸形的国际分类法，被广泛采用。年，Stephens简化、归纳为3种类型。年制定了目前国际公认的肛门直肠畸形分类为Krinkenbeck分类法，将肛门直肠畸形分为低位畸形（会阴瘘、前庭瘘和肛门狭窄）、中高位畸形（尿道球部瘘、闭锁无瘘、泄殖腔畸形、膀胱颈部瘘、前列腺部瘘）等。其次其他罕见畸形：球型结肠直肠闭锁/狭窄直肠阴道瘘“H”瘘等。临床表现高位畸形：约占直肠畸形的40%，几乎都有肠梗阻症状，常伴有脊柱和上尿路畸形。
中位畸形：约占直肠畸形的15%，女婴直肠前庭瘘较阴道瘘多见，瘘口开口于阴道前庭舟状窝部，又叫舟状窝瘘。瘘口较大，可基本维持正常排便，仅在便稀时有失禁现象。
低位畸形：约占直肠畸形的40%，有的在肛门位置为薄膜遮盖，有的则伴有肛门皮肤瘘，瘘口常开于会阴部、阴囊中缝或阴茎腹侧。女婴低位畸形在靠近阴唇后联合处阴部有一开口，形似正常肛门，叫作肛门前庭瘘。
诊断及鉴别诊断
专家解读生后检查：无正常肛门，不排胎粪、胎粪排出量异常或经尿道口、阴道、前庭处的瘘口排出。
专家解读X线检查：出生12～24小时后倒立位摄片，测量直肠盲端空气阴影位置判断畸形分类。
专家解读瘘管造影：可显示瘘管的方向、长度及与直肠的关系，可发现直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘、直肠阴道瘘等。
B超检查：可大致确定直肠盲端与会阴皮肤距离，还可协助诊断并存的泌尿生殖系统和心脏畸形。
CT及MRI检查：可检查盆底肌肉和肛门外括约肌的发育状况，以及其与直肠盲端的关系。
治疗方案及原则无瘘管或瘘管细小者应施行急诊手术。高位者先行结肠造瘘，3～6个月后行肛门成形术。低位者行会阴或骶会阴直肠肛门成型术。
瘘管较粗大能暂时维持排便者，可在出生3～6个月时行骶会阴直肠肛门成型术或会阴部肛门成形术（必要时生后先行瘘管扩张）。
预后低位畸形手术后排便控制能力一般较好。畸形的位置越高，排便控制肌肉与神经发育越差，术后排便控制能力越有可能发生问题。近年由于手术方式的改进，中高位畸形患儿的治疗效果也有了明显进步，术后需坚持扩肛半年，一般预后良好。
医院
小儿外科主任
向波教授
来院坐诊啦！！！
坐诊时间：
年3月12（周五）下午15:30-17:00
就诊地点:
医院新儿科大楼二楼11诊室
挂号方式：
1、