先天性脊柱畸形

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TUhjnbcbe - 2021/7/20 10:10:00
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病例:

基本情况:患者,女性,68岁,颈部疼痛、头晕多年,加重3天

MRI图像:

环椎后弓与枕骨融合,环枢关节前间隙显著增宽,枢椎齿状突顶端突入颅底,高于钱氏线约11.7mm,对应椎管狭窄,颈延交界处受压见条片状T1低T2、T2压脂序列高信号,边界清晰,小脑扁桃体未见下疝。

颅底凹陷症、环枕融合畸形、环枢关节前脱位,对应椎管狭窄,颈延交界处受压、软化。

颅底凹陷症

颅底凹陷症,是枕大孔周围骨,包括枕骨基底部、髁部和鳞部上升向颅腔内陷入的畸形。

从无症状到延髓、小脑受压及牵拉神经根产生一系列症状,颅底陷入与症状严重程度并不一定匹配。

①先天性,可合并环枕融合畸形,小脑扁桃体下疝、环枢关节脱位等

②继发性,继发于甲亢、成骨不全或佝偻病等。

钱氏线(Chamberlain’sline)从头颅侧位片/CT矢状位重建/MRI矢状位上由硬腭后缘向枕大孔后缘作连线。齿状突顶端高于此线≥3mm,即为颅底凹陷症。

诊断颅底凹陷症,可有多种方法测量,一般采用钱氏线基本足够。其他一般考试可能会考到,了解一下就可以了。

颅底陷入的测量方法与诊断标准方法名称测量方法与诊断标准

Chamberlain线

侧位上,硬腭后缘与枕大孔后缘连线。正常时齿状突不可高于此线3mm,超过3mm有诊断意义。

MeGregor线

侧位上,硬腭后缘与枕骨鳞部外板最低点连线。齿状突在此线上方大于6mm有诊断意义。

Klaus高度指数

侧位上,鞍结节到枕内粗隆连线。齿状突到此线的垂直距离小于30mm有诊断意义。

外耳孔高度指数

侧位上,外耳孔中心到枕大孔前后缘连线的延长线的垂直距离小于12mm有诊断意义。

二腹肌沟线

标准正位上,两侧乳突内面和颅底交点间连线。正常时,齿状突顶低于此线2mm以上。如接近或高于此线则有诊断意义。

BULL角

硬腭平面与环椎平面所形成夹角,大于13°,提示颅底凹陷征。正常波氏角小于13°。

扁平颅底

颅底变平,基底角大于°

两者可同时存在,单纯扁平颅底无临床意义。

值得注意的是,诊断颅底凹陷症,应当注意有无合并的畸形,如:

1、环枕融合;2、阻滞椎;3、环枢椎脱位;4、扁平颅底;5、Charis畸形;6、脊髓空洞。本例合并了1、3项畸形,可能合并第4项畸形(未做测量)。

引用资料:

1.《全身CT诊断学》

2.王不留行鼎湖影像APP

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