成长课堂
讲者：
??????CCOS专科学院管理委员会委员
中国人民医院
——颈椎及颅颈交界畸形简介??????
导读
颈椎与颅颈交界区畸形是指枕骨、寰椎和枢椎骨质、软组织和(或)神经系统的异常病理改变，临床上表现形式多样，解剖变异复杂，给疾病的诊断和治疗带来困难。在本视频中，来自中国人民医院的夏虹教授结合自身的经验和病例，围绕颈椎及颅颈交界先天性畸形问题，就以下内容进行了讲解：
常见颈椎及颅颈交界畸形的定义及分类
颈椎的生长和发育特点
临床表现、影像学表现及诊断
治疗原则与治疗策略
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重点一.颈椎及颅颈交界畸形分类
颈椎及颅颈交界畸形可分为原发性畸形和继发性畸形两大类。前者指原因不明的先天性或发育性的畸形，后者指因明确遗传性或发育性因素导致的颈椎及颅颈交界发育不良，如:Klippel-Feil综合征、Down综合征、Larsen综合征等。图（1）
图1颈椎及颅颈交界畸形分类
重点二.颈椎的成长和发育特点
椎骨均由生骨节分化而来，而生骨节是由体节分化而来的。寰枢椎的发育与其他颈椎有所不同：发育至第8周时，寰椎后弓两侧各出现1个骨化中心；第8周时，枢椎两侧椎弓出现软骨化中心；第20周时齿突体出现2个骨化中心，出生时融合。（图2）
图2寰枢椎发育特点
重点三.各型影像学表现及诊断
颈椎与颅颈交界区畸形发病呈慢性进展过程，早期多隐匿，症状不典型，患者常忽略，症状加重就诊时多已发生脑干、颈髓的损伤。临床诊断需要结合临床表现、体征和影像学特征来全面评估颅颈交界区骨质发育和神经压迫情况。（图3—图8）图3颅底凹陷症临床表现
图4颅底凹陷症影像表现及诊断
图5寰枕融合的影像表现及诊断
图6Klippel-Feil综合征影像表现及诊断
图7齿突畸形影像表现及诊断
图8Down综合征影像表现及诊断
重点四.治疗原则与策略???
颈椎及颅颈交界区畸形的处理原则是解除对脑干脊髓及神经根的压迫，维持或重建颅颈区的稳定性及恢复正常的脑脊液循环。对于轻症者一般行保守治疗；存在生物力学不稳定且保守治疗无效者，可行内固定融合治疗；存在延脊髓受压并出现相关神经症状者，应针对致压机制进行有效可靠的减压手术。（图9—图13）
图9颅底凹陷症治疗策略
图10寰枕融合治疗策略
图11齿突畸形治疗策略
图12Down综合征治疗策略
图13Larsen综合征治疗策略
课堂小结
颈椎与颅颈交界区畸形由于分类复杂，畸形类型多变，临床表现各异，因比无法一概而论制定统一的治疗标准。不同手术方案都有一定的适应证，需要结合患者的临床表现、体征和影像学特征，进行个体化分析评估，并结合术者的经验来选择。
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