杨 义，曹广如，王 翀，王 鹏，
袁 浩，李 钊，蔡玉强
（遵医院脊柱外科贵州省遵义市）
寰枕部畸形主要是指枕骨底部及第1、2颈椎先天发育异常并伴有神经系统和软组织发育异常的一种先天性畸形疾病，包括扁平颅底、颅底凹陷、寰椎融合、颈椎分节不全（Klippel-Feil综合征）、寰枢椎脱位（Arnold-Chiari畸形）等多种多样的畸形，如果同时存在两种以上的畸形则称为复杂寰枕部畸形[1]。据美国国家卫生研究院（NIH）统计发现人群中的发生率为0.1%～0.8%，唯一的治疗方法是手术，但失败率相当高，患者最终出现长期残疾[2]。右位心（dextrocardia）是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，可合并内脏反位、先天性心血管畸形等，文献报道其发生率约为0.22%~0.84%[3]。复杂寰枕部畸形合并右位心在临床上罕见，年9月我科收治1例，报道如下，并结合相关文献进行分析讨论。
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图1心脏彩超示右位心，右位主动脉弓
图2心电图示窦性心律，异常Q波
图3全脊柱正位X线片示脊柱左侧凸畸形
图4颈椎侧位X线片示寰枕融合，枢椎棘突与颅底间距牵引前为3.5mm（4a），牵引后为5.4mm（4b），Ｃ5椎前脱位，Ｃ3、Ｃ4、Ｃ5椎体及附件融合，寰枢椎融合（4c）
图5颈椎CT示寰枢椎、Ｃ3、Ｃ4、Ｃ5椎体及附件部分融合，齿状突突入枕骨大孔（5a）；寰椎、枢椎齿状突发育不全（5b、5c）
图6颈椎CT三维重建示寰枕部融合，寰椎后弓缺如（6a）；寰枢椎融合，寰椎前弓发育不全（6b）；颅底凹陷，C3、4、5椎体及附件部分融合（6c、6d）
图7颈椎MRI示小脑扁桃体下疝，延髓及上段颈髓受压变形
图8胸部X片示心脏位于右侧胸腔
图9胸部CT示右肺仅见一支气管，右肺缩小；右位心
图10胸部增强CT示右侧中、下肺动脉闭锁，心脏、大血管位于右上肺（10a、10b），主动脉位于脊柱右侧（10c），心脏、大血管位于右侧胸腔，主动脉弓呈右弓右降（10d、10e）
图11心脏大血管CT造影示升主动脉左壁见一异常分支血管（11a、11b），颈部血管未见异常（11c）
本文为删节版，原文请见《中国脊柱脊髓杂志》年2月刊
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